Chuyên gia tư vấn triệu chứng nhận biết và cách điều trị chứng teo đường mật bẩm sinh ở trẻ

Teo đường mật bẩm sinh là bệnh lý gây ra bởi sự thiếu hụt hoặc gián đoạn của hệ thống đường mật ngoài gan, dẫn đến cản trở dòng chảy của mật.

Chuyên gia tư vấn triệu chứng nhận biết chứng teo đường mật bẩm sinh ở trẻ
Chuyên gia tư vấn triệu chứng nhận biết chứng teo đường mật bẩm sinh ở trẻ

Triệu chứng của teo đường mật bẩm sinh

Dưới đây là triệu chứng và điều trị teo đường mật bẩm sinh theo tư vấn của chuyên gia Tin tức Y tế sức khỏe hàng đầu hiện nay mà bạn có thể tham khảo:

Triệu chứng lâm sàng: Bệnh xuất hiện với triệu chứng gan lách to, vàng da ứ mật tăng dần, phân bạc màu. Các triệu chứng suy gan, cổ chướng, tuần hoàn bàng hệ, phù…có thể gặp ở bệnh nhân teo đường mật đến muộn.

Triệu chứng cận lâm sàng:

– Các xét nghiệm sinh hóa: Tăng bilirubin, chủ yếu là bilirubin trực tiếp, tăng phosphatase kiềm và transaminase. Suy chức năng gan ở các trường hợp nặng: Giảm tỷ lệ prothrombin, thời gian prothrombin kéo dài bất thường, giảm protid và albumin máu.

– Siêu âm gan-mật có chuẩn bị: Xét nghiệm có giá trị chẩn đoán cao. Bệnh nhân cần nhịn bú ít nhất 3 giờ trước siêu âm. Đánh giá đường kính và chiều dài túi mật tại 3 thời điểm: khi đói, sau bú 15 phút và sau bú 1 giờ. Các bệnh nhân teo mật bẩm sinh thường có một trong các biểu hiện siêu âm bất thường: Không thấy túi mật trên siêu âm, túi mật nhỏ không thay đổi kích thước sau bữa ăn, túi mật có hình dáng hoặc thành túi mật bất thường.

– Một số các xét nghiệm khác:

  • Chụp gan mật bằng đồng vị phóng xạ Tc 99m, do tắc mật nên chất phóng xạ tuy được hấp thu vào gan nhưng không được bài tiết xuống ruột.
  • Chụp cộng hưởng từ và chụp CT đường mật.
  • Sinh thiết gan chẩn đoán.

Điều trị và theo dõi chứng teo đường mật bẩm sinh như thế nào?

Đối với điều trị sau phẫu thuật: Người bệnh sẽ được theo dõi, áp dụng chế độ chăm sóc và điều trị như sau:

  • Nhịn ăn nuôi dưỡng tĩnh mạch tới khi trẻ có phân vàng hoặc xanh sau mổ. Tùy tính chất và màu phân để điều chỉnh khẩu phần ăn hàng ngày.
  • Dùng kháng sinh phòng nhiễm trùng đường mật sớm ngay sau mổ, trong 6 tháng đầu sau mổ với Cotrimoxazol liều dự phòng.
  • Ursodeoxycholic (UDCA): sử dụng kéo dài trong 18-24 tháng hoặc tới khi trẻ hết ứ mật với liều 15-30 mg/kg/24h.
  • Bổ sung các vitamin tan trong dầu A, D, E, K hàng ngày.
  • Sử dụng sữa có đạm thủy phân, có các chuỗi acid béo chuỗi ngắn và trung bình .
Điều trị và theo dõi chứng teo đường mật bẩm sinh
Điều trị và theo dõi chứng teo đường mật bẩm sinh

Các biến chứng sớm:

  • Bục miệng nối.
  • Chảy dịch ổ bụng nhiều và kéo dài.
  • Rối loạn điện giải trong đó hạ natri máu là biến chứng nặng và khó hồi phục.
  • Viêm đường mật là biến chứng hay gặp cả trong giai đoạn sớm và muộn sau mổ. Bệnh nhân sốt cao, phân bạc màu, bụng chướng, tăng transaminase, tăng bạch cầu, tăng bilirubin máu. Viêm đường mật có thể làm ứ trệ việc dẫn lưu mật. Nếu tái phát nhiều lần có thể làm tiến triển nhanh hơn tình trạng suy gan, xơ gan. Cần điều trị bằng kháng sinh phổ rộng, nhạy cảm với vi khuẩn Gram âm bằng đường tĩnh mạch.

Các biến chứng muộn:

– Tăng áp lực tĩnh mạch cửa: Giảng viên đào tạo – tuyển sinh Cao đẳng Y Dược Tây Ninh cho hay,  biến chứng này thường gặp ở các bệnh nhân teo mật bẩm sinh, kể cả khi trẻ sau mổ bài tiết mật tốt, hết vàng da. Cần kiểm tra định kỳ bằng siêu âm Doppler gan và hệ tĩnh mạch cửa, đánh giá số lượng tiểu cầu. Khi đã có triệu chứng tăng áp lực tĩnh mạch cửa cần nội soi thực quản dạ dày từ 6 tháng đến 1 năm/lần để đánh giá và điều trị phòng dự phòng xuất huyết tiêu hóa.

Điều trị dự phòng tiên phát xuất huyết tiêu hóa do tăng áp lực tĩnh mạch cửa khi giãn tĩnh mạch thực quản > độ II bằng propranolon liều 0,5-1 mg/kg/24h. Lưu ý kiểm tra điện tâm đồ, siêu âm tim, đường máu trước chỉ định và định kỳ khi khám lại. Theo dõi mạch bệnh nhân hàng ngày trong thời gian điều trị.

Điều trị can thiệp nội soi: thắt búi tĩnh mạch, tiêm xơ…nếu giãn tĩnh mạch độ III- IV, nguy cơ xuất huyết tiêu hóa cao. Tuy nhiên nếu các phương pháp điều trị bảo tồn thất bại cần cân nhắc chỉ định phẫu thuật nối cửa – chủ.

– Suy dinh dưỡng: Biến chứng thường gặp trên 50% trẻ teo mật sau phẫu thuật. Cần tư vấn và thiết kế chế độ ăn điều trị phục hồi dinh dưỡng bởi bác sĩ chuyên khoa.

– Suy gan: Biến chứng muộn sau mổ, do hậu quả xơ gan tiến triển. Cần kiểm tra định kỳ để phát hiện và điều trị sớm. Nếu suy gan không hồi phục, cần cân nhắc chỉ định ghép gan điều trị.

Teo đường mật bẩm sinh gây ra những hệ lụy không nhỏ đối với trẻ. Do đó các bậc phụ huynh cần chú ý và cho trẻ khám sức khỏe định kỳ để theo dõi sự biến chuyển của bệnh và nhanh chóng khắc phục khi còn có thể.

Nguồn: yduoctayninh.info